К демиелинизирующим заболеваниям относится особый вид заболеваний ЦНС, имеющих в своем составе несколько патологий одновременно и объединенных схожестью способа поражения миелина (оболочки нервных волокон).
Демиелинизирующие заболевания обусловлен рядом причин от вирусных/инфекционных агентов до аутоимунно-аллергических проявлений организма. В данную группу заболеваний относят параинфекционные/вакцинальные энцефалиты, рассеянный склероз, полирадикулоневриты, панэнцефалит (лейкоэнцефалит), которые нередко ведут к инвалидизации.
Демиелинизирующие заболевания склонные передаваться по наследству. Среди данных заболеваний чаще встречается рассеянный склероз, являющийся хроническим заболеванием ЦНС, при котором поражаются головной и спинной мозг. При рассеянном склерозе происходит демиелинизирующий процесс локального характера, однако он способен развиваться в нескольких местах белого вещества мозга, его нередко называют «медленной инфекцией».
Со временем на данных участках формируются склеротические процессы, специфические бляшки. Его причинами могут быть генетический дефект, аутоиммунный процесс, вирусная инфекция. Заболевание чаще встречается у лиц до 40 лет. Из черепных нервов нередко поражаются зрительный, отводящий, глазодвигательный и вестибулярный. Ранним синдромом является ретробульбарный неврит, концентрические сужения поля зрения.
Первые признаки заболевания: повышенная утомляемость, тремор, расстройства координации, чувствительности, неустойчивость при ходьбе, чувство жжения и покалывания в конечностях. Нередко нарушаются функции органов таза, характерны императивные позывы на дефекацию, мочеиспускание, учащение/задержка стула, мочи, недержание.
Нейропсихологические изменения ведут к снижению интеллекта, нарушению поведения. У больных часто наблюдается депрессия. Возможны разнообразные течения заболевания, как длительные ремиссии, так и прогрессирующее течение.
Демиелинизирующий процесс головного мозга включает также острую демиелинизирующую полирадикулоневропатию Гийена-Барре, которой подвержены больше молодые люди. Причины: переохлаждение, инфекции, токсические поражения. Признаки заболевания: вялые параличи, боль, парестезии, расстройства чувствительности, тазовые нарушения, исчезновение сухожильных рефлексов. Обычно парезы начинаются с ног.
В группу заболеваний входит склерозирующий панэнцефалит характеризуется сочетанием психических, вегетативно-трофических, экстрапирамидных нарушений; болезнь Шильдера, характеризующаяся двухсторонней демиелинизацией полушарий мозга тяжелой формы. Болезнь Шильдера начинается инсультоподобно, может быть схожа на опухоль, рассеянный склероз, не зависит от возраста.
Характерными признаками являются изменения поведения, нарушения психических функций, эпилептические припадки, пирамидные парезы. Развитие болезни бывает острым (энцефаломиелит, периаксильньй энцефалит, поствакцинальные энцефалиты), подострым (панэнцефалит, параинфекционные энцефалиты), постепенным (рассеянный склероз).
К хроническим прогрессирующим заболеваниям относится амиотрофический боковой склероз, поражающего центральный и периферический двигательные нейроны. Первые симптомы проявляются чаще после 40 лет. Это повышение рефлексов на руках, появление кистевых патологических рефлексов, атрофии рук, лопаток, надплечий, позже развивается атрофия нижних конечностей.
На завершающем этапе болезни возможен бульбарный паралич (амимичность лица, отсутствие глоточного и небного рефлексов).
Редкими формами демиелинизирующих заболеваний являются периаксиальный энцефалит, острый энцефаломиелит, болезнь Краббе, Пелицеуса-Мерцбахера и другие.
Лечение демиелинизирующих заболеваний достаточно длительный и сложный процесс, в особенности рассеянного склероза, что обусловлено хроническим характером заболевания. В комплекс лечения входят диета, строгое соблюдение режима сна, лечебная физкультура, общий массаж.
