Небольшому проценту пациентов с моторной болезнью нейрона также диагностируют деменцию. Проблемы с дыханием — прогрессивное повреждение мышц, которые управляют легкими, в конечном счете, приводит к затрудненному дыханию.
Одышка появляется даже в состоянии покоя. У некоторых пациентов может быть затрудненное дыхание в положении лежа, что может оказать влияние на сон. Пациент становится зависим от механической помощи (например, кислородная маска).
Признаки и симптомы моторной болезни нейрона во время терминальной стадии: как правило, пациент полностью парализован.
Трудности с дыханием усугубляются, кислородной маски становится не достаточно. Поскольку состояние ухудшается, пациент становится все более и более сонливым, впадает в глубокий сон и мирно умирает.
Вторичные симптомы: бессонница; депрессия; беспокойство.
Причины моторной болезни нейрона.
Моторная болезнь нейрона происходит, когда моторные нейроны постепенно теряют свою функцию. Это происходит в прогрессии.
Моторные нейроны — это нейроны, которые посылают электрические выходные сигналы в нейроны мышцы, также названные мотонейронами. Моторные нейроны находятся в мозге и позвоночном столбе. Ученые доподлинно не знают причин, вызывающих моторную болезнь нейрона.
Есть лишь предположение, что существует несколько взаимосвязанных факторов, способствующих возникновению болезни: метаболизм клетки — транспортные системы существуют во всех клетках, они приносят питательные вещества и химические компоненты в клетку, в то же самое время удаляя переработанные вещества. Если этот механизм нарушен, то затрудняется нормальное функционирование нервной системы.
У пациентов с данным заболеванием, в моторных нейронах присутствуют необычные скопления молекул белка. Ученые полагают, что эти скопления подрывают нормальное функционирование моторных нейронов.
Исследование показало, что моторные нейроны пациентов с моторной болезнью нейрона не производят достаточно много антиоксидантов для нейтрализации свободных радикалов, которые появляются в качестве естественного побочного продукта активности клетки. Также исследование показало, что митохондрия моторных клеток нейрона людей с этим заболеванием, вероятно, является патологической.
Диагностика болезни мотонейрона
Сложность диагностики состоит в том, что вся неврологическая симптоматика при болезни мотонейрона развивается очень медленно, именно поэтому это заболевание сложно заподозрить. На элетромиограмме на начальной стадии поражения мышц нет.
Диагностика с точной постановкой диагноза при помощи электромиограммы, электронейромиографии и транскраниальной магнитной стимуляции возможна лишь на поздней стадии. За счет магнитно-резонансной томографии врач исключает наличие опухолей.
Лечение болезни мотонейрона
Лечение заболевания мотонейрона состоит в том, чтобы облегчить симптомы болезни и затормозить ее прогрессирование. Лечением занимается невролог с привлечением узких специалистов при необходимости. Реабилитолог и физиотерапевт назначают мероприятия касательно опорно-двигательного аппарата.
Лекарства, которое гарантировало бы полное излечения от этого недуга, не существует. Весьма эффективным препаратом на данный момент является Рилузор (50 мг дважды в день), он увеличивает выживаемость больных с патологией двигательного нейрона. Он тормозит развитие болезни на несколько месяцев.
Симптоматически назначают Баклофен, Сирдалуд (миорелаксант центрального действия), они снижают тонус мышц. Антихолинергические лекарства (Атропин, Амтриптилин) значительно уменьшают выделение слюны. Крампи (спазм мышц) устраняется при помощи Карбамазепина. Для устранения неврологической симптоматики назначают Амитриптилин.
Для облегчения жизни больного применяются специальные бандажи и трости. В случае нарушения речи логопедом подбирается нужный конкретному больному аппарат связи. Если у пациента нарушен акт глотания, то врач принимает решения о необходимости гастростомии. При нарушении ритма дыхания пульмонологи рекомендуют искусственную вентиляцию легких или трахеостому.
Относительно новым метолом лечения является метод стволовых клеток, который улучшает общее состояние больного. После применения стволовых клеток рецидивов нет в течение года.
При лечении пациенты не нуждаются в иммуносупрессивной терапии. Уже в течение суток после введения данных клеток происходит улучшение двигательных функций. Стволовые клетки вводят в спинной мозг, благодаря чему они очень быстро достигают центральной нервной системы.
Несмотря на то, что точных мер профилактики для данного заболевания нет, следует помнить, что здоровый образ жизни и здравое отношение к стрессовым ситуациям поможет значительно снизить вероятность его возникновения.
