Большей частью пузырчатка начинается на слизистой полости рта или зева, где в силу местных условий пузыри, быстро лопаясь, дают округлые ярко-красные эрозии.
По периферии некоторых из них наблюдаются обрывки мацерированного эпидермиса. Эрозии часто покрываются дифтероидным налетом, что при наличии высыпания только на слизистой оболочке чрезвычайно затрудняет диагностику. Локализуясь более или менее длительное время на слизистой рта, процесс переходит на губы, конъюнктиву глаза и кожный покров.
На коже появляются пузыри, величиной от кедрового ореха (дабы не пугать лучше фото не смотрите) до монеты и больше, округлой формы, напряженные или вялые, с прозрачным желтоватым, иногда кровянистым содержимым, сидящие насовершенно здоровой до виду коже.
В дальнейшем содержимое некоторых пузырей мутнеет и нагнаивается вследствие вторичной стрепто-стафилококковой инфекции, и только тогда можно видеть воспалительный венчик в их окружности. Пузыри рассеяны большей частью неправильно.
Они засыхают в желтоватые, зеленовато-желтые или кровянистые корки (в зависимости от их содержимого) или оболочка их разрывается, давая гладкие, ярко-красные эрозии, которые вследствие присоединения вторичной инфекции могут нагнаиваться и даже изъязвляться. После отпадения корок остаются пятна красно-коричневого цвета. Эрозии медленно эпителизируются, оставляя буроватую пигментацию, интенсивность и стойкость которой растет по мере истощения больного.
Так как высыпание идет приступами, то имеются одновременно и свежие пузыри, и пустулы, и корки, и пигментные пятна. Нет такого участка кожного покрова, который не был бы поражен. Ладони и подошвы, вначале свободные от высыпания, в дальнейшем также могут поражаться. Поражение околоногтевых пространств влечет за собой развитие панарициев.
Течение болезни
Заболевание появляется без нарушения общего состояния и без каких-либо ощущений на коже. В дальнейшем больные чрезвычайно страдают от эрозий во рту и на коже, так как малейшее прикосновение вызывает резкую болезненность.
Болевые ощущения затрудняют жевание, глотание и речь. Корки на слизистой носа мешают дыханию. Температура обыкновенно не повышается. Пустуализация дает субфебрильную температуру, которая при осложнениях на коже в виде лимфангоитов, абсцессов и флегмон может принять характер септической. Возможен летальный исход при явлениях нарастающей кахексии.
К крови наблюдаются явления анемии и нередко эозинофилии. Высыпания появляются то беспрерывно, то отдельными толчками, между которыми могут быть различной длительности светлые промежутки. Пемфигус возникает или внезапно или ему предшествует иногда клиническая картина дерматита Дюринга.
Разновидности болезни
Различают следующие разновидности пемфигуса:
1. Рemрhigus fоliaceus – слоистая (эксфолиативная) пузырчатка – характеризуется очень вялыми плоскими пузырями с быстро разрывающейся тонкой оболочкой. Обрывки эпидермиса и экссудат со дна пузырей образуют рыхлые чешуи-корки.
Вследствие непрерывно продолжающегося экссудативного процесса под такими чешуями-корками вновь образуются быстро лопающиеся пузыри, что и дает при подсыхании характерные влажные чешуи-корки, напоминающие слоеное тесто. Поражение постепенно принимает универсальный характер.
Под корками и на местах, лишенных рогового покрова, образуется зловонная кашица из клеток эпидермиса и экссудата. С самого начала резко выражен симптом Никольского.
Неизбежное следствие — переход в эритродермию, где кожа темно-красного цвета, местами инфильтрирована, местами истончена, натянута, с трещинами и мокнутием в области суставов. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Эксфолиативная пузырчатка возникает сразу – может тянуться 3 года и более, – или временами развивается в течение дерматита Дюринга или простой пузырчатки.
2. Pemphigus vеgеtans – вегетирующая пузырчатка, сходная по началу с вульгарной пузырчаткой. Отличается локализацией вокруг естественных отверстий и на соприкасающихся поверхностях (подмышечная, паховая область, пупок и др.).
Дно пузырей, папиломатозно разрастаясь, образует резко отграниченные, ширящиеся бляшки с грязно-серым налетом. Отделяемое ссыхается в грязные корки. В большинстве случаев начинается с полости рта, где также вегетирует, особенно на спайках губ. Течение от 3 до 7 месяцев; прогрессируя, может привести к смерти от кахексии.
