Первая причина появления и развитие рассеянного склероза пока никому неизвестна, но многие исследователи рассматривают его как аутоиммунное заболевание, при котором лимфоциты из-за сбоя в системе распознавания начинают атаковать собственные органы и ткани.
При рассеянном склерозе такой тканью является миелин. Миелин покрывает длинные отростки нервных клеток (нейронов) и обеспечивает бесперебойную передачу нервных импульсов с большой скоростью.
Большинство исследователей склоняются к тому, чтобы считать рассеянный склероз заболеванием, при котором под воздействием пускового фактора и при наличии наследственного дефекта иммунитета в определенных условиях запускаются самоподдерживающиеся аутоиммунные механизмы.
Активированные против миелина клетки иммунной системы проникают через гематоэнцефалический барьер, приводя к его разрушению. В разных отделах белого вещества центральной нервной системы формируются очаги демиелинизации («бляшки»).
Повреждение миелина приводит к замедлению скорости прохождения нервных импульсов по нервным волокнам, их искажению и иногда даже к полной блокаде. Соответственно, информация, передаваемая от мозга с нервными импульсами, поступает к органам и тканям с опозданием, измененная или вообще не поступает, что приводит к развитию различных неврологических нарушений.
Несмотря на вариабельность и непредсказуемость течения рассеянного склероза, выделяют 4 основных варианта заболевания:
1. Ремиттирующее течение (рецидивирующе-ремиттирующее, relapsing-remitting). Включает в себя 2 основные стадии:
- Обострение — ухудшение имеющихся симптомов или появление новых после того, как состояние больного было стабильным не менее месяца.
- Ремиссия — характеризующаяся полным или неполным восстановлением функций и отсутствием нарастания симптомов.
2. Вторично-прогрессирующее течение (вторично-прогрессирующее, secondary-progressive) — первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием без ремиссий с кратковременными периодами стабилизации.
3. Первично-прогрессирующее течение (первично-прогрессирующее, primary-progressive) — характеризуется прогрессированием с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.
4. Прогрессирующее с обострениями течение (прогрессирующе-рецидивирующее, progressive-relapsing) — характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения (между обострениями продолжается прогрессирование заболевания).
Симптомы рассеянного склероза
Рассеянный склероз имеет большое количество разнообразных симптомов. Первые симптомы рассеянного склероза часто появляются после провоцирующего воздействия каких-либо факторов: травмы, операции, заболевания, нервного стресса, родов и т.п.
Рассеянный склероз может начинаться с изменений чувствительности в виде преходящих ощущений покалывания и «мурашек» в руках и ногах, зрительных расстройств, вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения, с обратимых двигательных нарушений.
В далеко зашедшей стадии рассеянного склероза обычно выявляются следующие группы симптомов:
- Нарушения двигательной активности — парезы, спастичность (аномальное повышение мышечного тонуса), патологические рефлексы.
- Нарушения координации — шаткость, интенционное дрожание, нистагм, неустойчивость в вертикальном положении и т.д.
- Нарушения чувствительности — снижение чувствительности, онемение, покалывание, боли и т.д.
- Нарушения зрения — снижение остроты, изменение полей зрения и т.д.
- Нарушения речи — замедление речи, скандированная речь и т.д.
- Нарушения функций тазовых органов — императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи, импотенция, запоры или недержания кала.
- Изменения в психологической сфере — эмоциональная неустойчивость, эйфория, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и т.д.
- Слабость (усталость), утомляемость
- Непереносимость жары (часто приводит к усилению других симптомов)
Следует отметить, что при рассеянном склерозе нет ни одного специфического, характерного лишь для этого заболевания симптома. У каждого больного имеет место индивидуальное сочетание различных симптомов.
Степень инвалидизации больного рассеянным склерозом определяют с использованием специальной международной шкалы, которая сокращенно называется — EDSS (Expanded Disability Status Scale). Минимальное значение этой шкалы (0) соответствует отсутствию неврологических симптомов.
При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом полностью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное 7.0 и более соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.
Неврологи всего мира используют эту шкалу для того, чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в момент осмотра. Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях врача, позволяет понять, как развивается заболевание, и насколько эффективно то лечение, которое получает больной.
Очень важно, что, независимо от места нахождения, переездов из одного города в другой, или даже в другую страну, при оценке состояния больного врачи используют одни и те же единицы измерения, вследствие чего информация о больном не искажается и не теряется.
При этом у пациента не возникает дополнительных трудностей, связанных с представлением информации о его заболевании и состоянии медицинским работникам.
Восстановление после лечения рассеянного склероза
Программы восстановления после лечения рассеянного склероза разрабатываются, чтобы помочь пациенту улучшить или поддержать его способность быть полноценным человеком и дома, и на работе. Для пациента с рассеянным склерозом восстановление обычно — критический компонент лечения. Программы реабилитации обычно включают: физиотерапию, чтобы поддержать и восстановить максимальное движение и функциональную способность.
Трудотерапия — терапевтическое использование работы, самопомощи, чтобы увеличить развитие и предотвратить наступление инвалидности. Программы восстановления также включают исправление языковых нарушений. Познавательное восстановление — помогает в управлении определенными проблемами в размышлении и восприятии.
Профессионально-техническое восстановление — помогает инвалидам сделать карьерные планы, изучить профессиональные навыки, получить и хранить верность работе.
Плазменный обмен (плазмоферез) заключается в удалении плазмы из крови и замены ее новой плазмой. Этот процесс эффективен при лечении пациентов с аутоиммунными болезнями, потому что позволяет удалить антитела в крови, которые нападают на части организма пациентов, на которые они не должны нападать.
Однако приносит ли плазмаферез пользу для пациентов с рассеянным склерозом, неясно. У исследований, использующих плазмаферез на пациентах с основным и вторичным прогрессивным рассеянным склерозом, были смешанные результаты. Продолжительность жизни у человека с рассеянным склерозом обычно такая же, как у здорового человека.
