Крипторхизм – врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием на момент рождения у мальчика одного или обоих яичек в мошонке, что обусловлено задержкой их опускания по паховому каналу из забрюшинного пространства.
Крипторхизм проявляется асимметрией мошонки, отсутствием в ней яичка при пальпации, ноющими болями в паху или животе. Диагностика при крипторхизме включает проведение УЗИ органов мошонки, МРТ, сцинтиграфии яичек, ангиографии брюшной аорты и венографии яичковой вены. Основной способ лечения крипторхизма – оперативный: низведение неопустившегося яичка и его фиксация к мошонке.
В детской урологии неопущение яичек или крипторхизм является самой частой врожденной аномалией, встречающейся у 4% доношенных и 10—20% недоношенных новорожденных мальчиков. В течение первых 6 месяцев жизни у 75% детей, рожденных с крипторхизмом, происходит самостоятельное опущение яичек, вероятно, в связи с постепенным повышением уровня тестостерона.
К концу 1-го года жизни крипторхизм сохраняется только у 1% мальчиков. В дальнейшем при отсутствии медицинского пособия вероятность самостоятельного опущения яичек в мошонку маловероятна. Несвоевременное хирургическое лечение крипторхизма повышает вероятность развития в будущем мужского бесплодия и рака яичка.
Причины крипторхизма
Закладка и формирование яичек (тестикул) у плода происходит в брюшной полости. В последнем триместре беременности происходит опущение яичек в мошонку по паховому каналу. Считается, что своевременное самостоятельное низведение яичек определяется рядом механизмов – внутрибрюшным давлением, локальным уровнем тестостерона, состоянием направляющей связки яичка и ее прикреплением к мошонке.
После рождения мальчика дальнейшее нормальное развитие тестикул возможно только при их нахождении в мошонке, где температура на 2-3°С ниже, чем в брюшной полости. Такое различие температур является необходимым условием нормального сперматогенеза. Обычно неопустившееся яичко имеет меньшие размеры, чем опущенное вовремя.
Причины задержки опущения яичка и развития крипторхизма точно не известны. В качестве возможных предпосылок рассматриваются эндокринные, механические и генетические факторы, способствующие данной аномалии. К эндокринным механизмам развития крипторхизма относят наличие гормонального дисбаланса у беременной (в частности, сахарного диабета 1, 2 типа или гестационного, дисфункции гипофиза, щитовидной железы) или яичек у эмбриона.
Данные состояния способны тормозить своевременное опущение тестикул в мошонку и вызывать развитие двустороннего крипторхизма.
Среди механических факторов, обусловливающих крипторхизм, выделяются узость или непроходимость пахового канала, укорочение яичковых сосудов или семенного канатика, недоразвитие связочного аппарата яичек, внутрибрюшинные сращения и др.
В ряде случаев крипторхизм бывает ассоциирован с мутацией гена GTD (306190, Хр21), синдромом Дауна, внутриутробными дефектами развития передней брюшной стенки. Существенно повышают вероятность крипторхизма преждевременные роды и недоношенность плода. Крипторхизм выявляется у всех недоношенных мальчиков с массой менее 910 г и у 17% с массой тела более 2040 г.
Классификация крипторхизма
Различают крипторхизм ложный и истинный. При ложном крипторхизме (мигрирующем яичке) под действием мышечного напряжения или холода яичко может смещаться в паховый канал или брюшную полость. Ложный крипторхизм встречается в 25-50% случаев от всех наблюдений.
Для него характерна симметрия и нормальное развитие мошонки; миграция яичка в область пахового кольца или нижнюю треть пахового канала; возможность беспрепятственного низведения яичка в мошонку при пальпации или его самостоятельное опущение под воздействием тепла или в расслабленном спокойном состоянии ребенка.
Миграция яичка является вариантом физиологической нормы и объясняется малым диаметром яичка по сравнению с диаметром наружного пахового кольца. Поэтому при сокращении соответствующих мышц яичко легко подтягивается до паховой складки. Ложный крипторхизм не требует лечения и исчезает самостоятельно в пубертатном возрасте.
Об истинном крипторхизме говорят при невозможности мануального низведения яичка в мошонку. В этом случае яичко чаще всего располагается в области пахового кольца (40%), в паховом канале (20%), брюшной полости (10%).
При неопущении одного из яичек говорят об одностороннем истинном крипторхизме; в случае задержки опущения обоих – о двусторонней аномалии. Двусторонний истинный крипторхизм часто сочетается с гипогонадизмом, гипоталамо-гипофизарной недостаточностью (гипопитуитаризмом), паховой грыжей.
От истинного крипторхизма следует отличать такое состояние, как эктопия яичка. В случае эктопии яичко, пройдя паховый канал, попадает не в мошонку, а в промежность, медиальную поверхность бедра, переднюю брюшную стенку, редко – на дорсальную поверхность полового члена. При эктопии яичка даже после лечения большинство пациентов бесплодны.
Истинный, ложный крипторхизм и эктопия яичка являются врожденными состояниями. Реже, крипторхизм носит приобретенный характер. Так, широкое паховое кольцо или травмы мошонки могут вызывать миграцию изначально нормально расположенного яичка в паховую область или брюшную полость.
Симптомы и осложнения крипторхизма
Главным проявлением крипторхизма служит отсутствие одного или двух яичек в мошонке, которое уролог определяет пальпаторно. При этом мошонка выглядит недоразвитой, уплощенной или асимметричной. При крипторхизме могут отмечаться ноющие и тянущие боли в области паха или животе.
При локализации яичка в брюшной полости боли, как правило, появляются лишь в пубертате и могут усиливаться при мышечном напряжении, натуживании, запорах, половом возбуждении.
В более позднем возрасте при крипторхизме повышается риск развития рака яичек (семиномы), нарушения фертильности (уменьшение количества сперматозоидов по спермограмме, низкое качество спермы и ее оплодотворяющей способности).
При двустороннем крипторхизме бесплодны около 70% мужчин. Кроме того, крипторхизм может обусловливать развитие перекрута яичка, точнее семенного канатика, образованного кровеносными сосудами, нервами и семявыносящим протоком. В случае сочетания крипторхизма с паховой грыжей не исключается ущемление яичка вместе с петлями кишечника в паховом кольце.
Данные состояния сопровождаются резкими болями ввиду нарушения кровоснабжения яичка и его гибелью в течение нескольких ближайших часов. При расположении неопустившегося яичка в паху, на него может давить лонная кость, что, в свою очередь, повышает риск травм половой железы.
Диагностика крипторхизма
Крипторхизм выявляется при осмотре и пальпации мошонки. При отсутствии яичка мошонка на соответствующей стороне выглядит недоразвитой и уплощенной. При брюшной ретенции яичко пропальпировать не удается; в других случаях яичко обнаруживается в паховом канале.
При паховом расположении яичка оно в известной степени подвижно, смещаемо, при ложном крипторхизме легко смещается в мошонку. В случае истинного крипторхизма низвести его в мошонку не представляется возможным. Отсутствие яичка подтверждается при проведении УЗИ органов мошонки.
При невозможности пальпаторного определения нахождения яичка прибегают к выполнению УЗИ брюшной полости и паховой области, обзорной рентгенографии брюшной полости.
При неинформативности УЗИ может потребоваться проведение контрастной МРТ или КТ, а в сложных случаях — диагностической лапароскопии для подтверждения абдоминальной ретенции яичка либо установления монорхизма или анорхизма.
При невозможности пальпаторного и инструментального выявления обоих яичек требуется исключение мужского псевдогермафродитизма, для чего проводятся генетические анализы, исследование тестостерона, гонадотропных гормонов.
Лечение крипторхизма
При ложном крипторхизме никакого лечения не требуется. Коррекция истинного крипторхизма проводится детскими эндокринологами, хирургами-урологами (андрологами). К лечению крипторхизма приступают по достижении ребенком 9-месячного возраста, до этого срока рассчитывая на возможность самопроизвольного опущения яичка в мошонку.
Медикаментозная терапия проводится с помощью внутримышечного введения человеческого ХГ или интраназального введения гонадорелина. В результате консервативной терапии удается достичь опущения яичка у 30-60% пациентов.
Гормональная медикаментозная терапия крипторхизма противопоказана в пубертатном возрасте, когда наблюдается повышение уровня собственного тестостерона и гонадотропных гормонов.
При безуспешности консервативной терапии крипторхизма к возрасту 15-24 месяцев показана хирургическая тактика – орхипексия (хирургическое низведение яичка в мошонку). В процессе операции требуется проведение биопсии яичка для исключения злокачественных процессов и дискенезии гонад.
Хирургическое вмешательство абсолютно необходимо в случае перекрута, ущемления яичка, паховой грыжи, эктопии яичка.
При выявлении гипотрофии или некроза железы выполняется резекция яичка или его удаление – орхиэктомия. В последнем случае, а также при анорхизме в более старшем возрасте требуется пересадка донорского яичка или имплантация искусственного яичка для косметической коррекции дефекта.
Прогноз при крипторхизме.
В случае раннего (до 2-х лет) низведения яичка или одностороннего крипторхизма риск последующих осложнений существенно снижается. Бесплодие в дальнейшем развивается у 20% у пациентов с односторонним крипторхизмом и у 70-80% у больных с двусторонним крипторхизмом.
При отсутствии хотя бы единственного, нормально функционирующего яичка мальчикам требуется лечение у эндокринолога для нормального полового и физического созревания по мужскому типу. В дальнейшем родителям, а затем и подростку рекомендуется проведение самообследования яичек для обнаружения возможных опухолевых процессов.
